小儿右上眼睑横纹肌肉瘤1例
1 临床资料
患儿，女，5岁，于20d前被发现右上眼睑有黄豆大小肿物，在当地医院治疗，未见明显好转，近1周来肿物生长速度明显加快，变大，右眼视物不清，初步诊断为右上眼睑肿物收入院。专科检查示，右上眼睑皮肤血管扩张，肿物大小为2。5cm×2。5cm，界线清楚，质地较硬，无明显波动感，表面光滑，无压痛，遮盖角膜区，睑裂不开。CT检查示右上眼睑软组织肿物，性质待查。临床诊断为右上眼睑肿瘤，性质待查。于入院第3日行肿物切除术，术中见肿物界线不清，质地较脆，呈肉瘤样，与上穹结膜粘连，切除大部分肿物。术后病理学检查结果示，肿物肉眼观大小为2。5cm×2。5cm，呈灰红色，质地较软，切面呈鱼肉状;光学显微镜下观察见，肿瘤细胞呈梭型，束状排列，核居中，两端变钝，个别细胞胞浆明显呈嗜酸性，可见黏液样基质，有较多的病理核分裂(图1)。免疫组织化学染色结果示，aSMA呈阴性(-)，Desmin呈弱阳性，Myoglobin亦呈弱阳性(图2),病理诊断为右上眼睑胚胎性横纹肌肉瘤，梭形细胞型。
2 讨论
横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤，占全部儿童软组织肉瘤的50%，其中45%发生在头颈部，在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%～35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性，发生在眼眶的横纹肌肉瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤，易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。HE染色后在光学显微镜下观察肿瘤细胞时有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性细胞，即横纹肌母细胞，免疫组织化学检查中Myoglobin呈阳性。眼眶横纹肌肉瘤起源于中胚叶未分化的多能间充质细胞，恶性程度高，发病急骤，进展迅速。目前，眼眶横纹肌肉瘤采用手术结合放射及化学治疗等综合治疗后3年生存率为93%，83%的患者可保全眼球。
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